מומים ריאתיים מולדים

קיימים מקרים בהם במהלך ההתפתחות העוברית הריאות לא מתפתחות כראוי, ומתפתח מום ריאתי מולד.

מומים אלה כוללים אגנזיס, היפופלזיה ואפלזיה ובמקרים רבים מלווים להפרעות התפתחויות אחרות. במקרים רבים ניתן לזהות מצבים כאלה בסקירת מערכות, ולכן חשוב מאוד לבצע מעקב הריוני תקין.

אגנזיס של הריאה

אגנזיס של הריאה הוא מצב בו לא מתפתחת ריאה אחת. במקרים אלה, הריאה התקינה בדרך כלל מתפתחת יותר כפיצוי, ועוברת לצידו השני של בית החזה.

במקרים כאלה נפוצים מומים נוספים, כמו הפרעה בהתפתחות הכליות , וכ-50% בלבד מהסובלים ממומים אלה שורדים. מצב זה נקרא גם אפלזיה של הריאה (אפלזיה – חוסר יצירת תאים ברקמה מסוימת).

היפופלזיה של הריאות

היפופלזיה היא התפתחות מועטת של תאים ברקמה מסוימת, והיפופלזיה של הריאה הוא מצב בו ההתפתחות הריאתית לא הושלמה, ומספר נאדיות הריאה וענפי הסימפונות נמוך מהנורמה.

מצב זה יכול להתקיים בשתי הריאות או בריאה אחת בלבד, וגורם להפרעה נשימתית קשה. ההיפופלזיה נגרמת פעמים רבות כתוצאה ממסה בחלל בית החזה המונעת מהריאות להתפתח כראוי.

במידה ואין לריאות מספיק מקום להתפתח, ההתפתחות נפגעת ושגשוג רקמת הריאה נפגם. מצבים נוספים הגורמים להיפופלזיה הם תנועת נשימת מופחתת בזמן ההריון, בית חזה קטן או הפרעות התפתחויות אחרות כמו בקע סרעפתי.

כמו כן, ההיפופלזיה של הריאות יכולה להופיע גם לאחר הלידה, בעיקר במקרים של פגים שסובלים מהפרעה נשימתית קשה ורקמת הריאה שלהם לא מתפתחת כראוי.

מומים ציסטיים של הריאה

מומים ציסטיים של הריאה מתפתחים במהלך 4-6 השבועות הראשונים להריון, ויוצרים מסה אשר תופסת מקום בחלל בית החזה.

ברוב המקרים מתפתחות בחלל הריאה מספר ציסטות אשר בנויות מתאים מסוגים שונים. קיימים מספר סוגים של מומים ציסטיים של הריאה, כאשר סוג 1 הוא הנפוץ ביותר וכולל ציסטות גדולות (מעל 2 סנטימטרים) אשר ניתן להסירן בטיפול כירורגי.

בסוג זה, 75% מהמקרים מופיעים בריאה הימנית וסיכויי ההישרדות מצוינים – 90%. ציסטות מסוג 2 כוללות ציסטות קטנות יותר (פחות מ-2 סנטימטרים) ובעלות קשר למומים מולדים נוספים כמו בעיות בכליות, בלב ובמעי הדק. רוב המקרים מסוג 2 מופיעים בריאה השמאלית, וסיכויי ההישרדות נמוכים – כ-40%.

ציסטות מסוג 3 כוללות ציסטות קטנות עוד יותר (פחות מ-0.5 סנטימטרים) ובעלות סיכויי הישרדות של כ-50%.

סימנים של מומים ריאתיים מולדים

ההופעה הקלינית של המומים הריאתיים משתנה, ותלויה בחומרת ההיפופלזיה ורמה התפקודית של הריאות. במומים הציסטיים, המומים נקבע על פי המקום שתופסות הציסטות והמיקום שלהן בתוך הריאה עצמה.

רוב היילודים הסובלים ממום ריאתי מולד נולדים עם מצוקה נשימתית קשה אשר מתפתחת במהרה ליתר לחץ דם ריאתי. במקרים הקלים יותר, כאשר מדובר בהיפופלזיה קלה המום מתבטא בשיעול כרוני, צפצופים ודלקות ריאות חוזרות.

בדיקות לאבחנת מומי ריאה מולדים

ניתן לאבחן את המומים המתוארים על ידי צילום חזה או בדיקת CT, אשר מציגים ממצאים אופייניים למומים.

כמו כן, להערכה מתקדמת ניתן לבצע מבחנים מורכבים יותר כמו אנגיוגרפיה, מיפוי ריאה וברונכוסקופיה. בנוסף לכך, בדיקת ריווי החמצן בדם עוזרת להעריך את השפעת המום על תהליך הנשימה ועל תפקוד הגוף.הטיפול במומים הריאתיים המולדים

הטיפול במומים כאלה הוא בדרך כלל תומך, כאשר מספקים לחולים חמצן ותרופות שונות להקלה על תהליך הנשימה.

מטרת הטיפול היא לאפשר נשימה תקינה ולהפחית התפתחות מצבים נוספים כמו יתר לחץ דם ריאתי ואי ספיקת לב ימנית ולכן יש להתחיל טיפול במומים אלה ללא דיחוי. במומים ציסטיים, פעמים רבות ניתן לטפל על ידי הסרה כירורגית של הציסטות שמספקת תיקון למצב ומחזירה את יכולת הנשימה התקינה.