ברונכיאקטזיס הינה מחלה חסימתית של ריאות הנגרמת הרחבת הסמפונות. הסימפונות עלולים להתרחב בצורה כזו אשר תגרום למבנה של "שק" עגול וקשור.
הרחבת הסמפונות הכרונית וחולשתם מקשה על סינון החלקיקים הקטנים אשר נשאפים וסילוק הכיח המצטבר.
תהליך זה הינו כרוני ובלתי הפיך, ונגרם כתוצאה מתהליכי דלקת. הדלקת מלווה, בדרך כלל בהצטברות מוגלתיות בסמפונות, אשר בתורם תורמים עוד לפגיעה במבנה ובתפקוד.
כיום, שכיחות מחלה זו ירדה באופן משמעותי, עקב הטיפול האנטיביוטי במחלות חיידקיות ונגיפיות, כמו גם השימוש בחיסונים.
מכיוון שמחלה זו לא שכיחה במדינות מפותחות, אך נשארה נפוצה במדינות המתפתחות, היא נקראת "המחלה היתומה" ולכן נעשים בה ניסויים מחקריים מועטים בלבד.
שיעור חיסונים נמוך וטיפול אנטיביוטי לא מתאים ולא מספק הן הסיבות להמשך המחלה במדינות אלה.
המחלה יכולה להופיע בצורה ממוקדת יותר או מפושטת ובדרגות חומרה משתנות. פעמים רבות היא תלווה במחלות ראשוניות, כאשר העיקרית ביניהן היא ציסטיק פיברוזיס ((CF או מומים מלידה.
תסמיני המחלה וגורמיה
תהליך זה אשר יכול לפגוע בכל הריאה או רק בחלק ממנה, יכול להיגרם ממספר מקורות: זיהום (חיידקי כמו חיידק השחפת, נגיפי או פטרייתי), מחלות תורשתיות (Primary ciliary dyskinesia), שאיפת גוף זר לריאות או כל גוף חוסם כמו למשל גידול, אסתמה, סיבות אנטומיות, חסר חיסוני ומחלות דלקתיות כמו דלקת המעי או ריר דביק וצמיג אשר מהווה קרקע פוריה להתפתחות דלקות וזיהומים (כמו ב CF).
המחלה תתבטא בהתקפי שיעול בעלי ליחה (לפעמים אף דמית), כאבים בבית החזה וחום. לפעמים, יסבול החולה משינויים אופייניים במבנה הציפורניים (clubbing). בבדיקת ריאות יישמעו צפצופים וחרחורים. במקרה הצורך תיעשה לחולה גם בדיקת CT של בית החזה וברונכוגרפיה.
האבחנה המבדלת תצטרך להבדיל בין ברונכיאקטזיס לברונכיטיס כרונית, אשר הינה מחלה חסימתית המאפיינת מעשנים.
הטיפול בברונכיאקטזיס
בדרך כלל, בזמן ההתקף החד תינתן אנטיביוטיקה רחבת טווח לטיפול במצבי הזיהום של דרכי הנשימה. התקף יוגדר כהחרפה בשיעול ובכמות הכיח, החמרה בתסמינים ועלייה בחום.
במצב הכרוני של המחלה, מטרת הטיפול תהיה להפחית את מצבי ההתקף החריף.
במצב זה יינתנו טיפולים דומים לאלה אשר ניתנים בשאר מחלות הריאה הכרוניים כמו למשל מרחיבי סמפונות, מכייחים, סטרואידים ופיזיותרפיה נשימתית. הטיפול אמור להיות מותאם לכל חולה באופן ספציפי.
טיפולים אלה נחשבים יעילים, אולם אין מספיק הוכחות או מחקרים אשר יצליחו לגבות יעילות זו בנתונים מספריים.
סיבוכים לא רצויים אשר עלולים להיגרם בעקבות המחלה הינם דלקות ריאות, מורסה בריאות או דליפת אוויר מבית החזה. במקרים קיצוניים יותר, תיתכן עלייה בלחץ דם הריאתי אשר תגרום לאי ספיקה לבבית.
שכיחות התמותה ממחלה זו הינו נמוך, עקב הטיפול האנטיביוטי שחולים אלה מקבלים. התמותה עלולה להיגרם מעליית זיהומים מהריאות אל עבר המוח והופעת אבצסים מוחיים. לכן, במקרים נדירים, בחולים אשר סובלים מסיבוכים חוזרים, יישקל ניסיון לניתוח.
טיפולים חדשניים
במקרים מסוימים ברונכיאקטזיס נגרמת כתוצאה מחסר בחלבון AAT ((Alpha-1 Antitrypsin. חסר זה מוביל לבסוף לפגיעה בגמישות אונות הריאה ובתפקודן. מכיוון שאין בנמצא תרופות אשר מרפאות מצב זה, הטיפולים כיום מתמקדים רק בשיפור המצב הקיים.
אולם, טיפולים חדשניים אשר מערבים מתן AAT באינהלציה לחולי ברונכיאקטזיס נמצאים בפיתוח ובשלבי מחקר.
בשלביו הראשוניים של הפיתוח, נבדקה התרופה על 21 חולים אשר הראו ירידה ברמת הדלקת בריאות.
תרופה זו קיבלה את אישור הFDA להמשך ייצורה למטרות ניסויים. הכרה זו מציגה את התרופה כבעלת פרופיל בטיחותי באופן מספק, כך שהמשך פיתוחה מתאפשר לשלבים מתקדמים יותר.