סיסטיק אידיופטי ריאתי (IPF) היא מחלה מתקדמת קטלנית המאופיינת בהצטלקות הריאות המתעבות ומתקשחות בבטן, גורמת לאובדן בלתי הפיך של יכולת הרקמה להזרים חמצן, ובסופו של דבר מונעת מהמטופל את היכולת לנשום.
לא קיים גורם ידוע ומוכח למחלה, ואין לה, נכון להיום, תרופות המאושרות על ידי ה-FDA. ניתן לייחס אותה לחשיפה לאזבסט או לתרופות מסוימות. המחלה שייכת לקבוצת מחלות המאופיינות בהתפתחות צלקות ברקמת הריאה, היא עלולה לפרוץ בכל גיל מהלידה עד גיל 65, וגורמי הסיכון הפוטנציאליים כוללים עישון סיגריות, במיוחד גברים מעשנים, וחשיפה לעץ או אבק מתכות. בנוסף, מדענים בוחנים נטייה גנטית פוטנציאלית למחלה.
השלכות ותסמינים
המחלה מתרחשת בהדרגה ונמשכת לטווח הארוך. בשלבים הראשונים סובל החולה מבועיות אוויר ויצירת מוקדים של רקמת חיבור בריאה. במצבים מתקדמים מופיעות יותר הצטלקויות והריאות אינן מצליחות להזרים חמצן לדם. בשלבים הסופיים הריאות מתקשות לתפקד.
כשני שליש מהחולים צפויים למות מהמחלה בתוך חמש שנים מהתפרצותה, והיא נפוצה יותר בקרב גברים מאשר בנשים. גברים נוטים להיות מאובחנים בשלב מאוחר יותר של המחלה.
מחקר שנערך לאחרונה מצא כי מחלה זו עשויה להיות חמש עד עשר פעמים נפוצה יותר מכפי שסברו בעבר. לא ידוע אם זה בגלל השכיחות המוגברת של המחלה, או מחסור קודם בהנחיות סופיות לאבחון.
התסמינים כוללים
- יובש בפה ובגוף
- שיעול שנמשך למעלה מחודש ללא ליחה
- ירידה במשקל
- קוצר נשימה כרוני
- רעשים בריאות הניתנים לאבחון רק באמצעות הסטטוסקופ של הרופא.
- ועוד
אבחון סיסטיק אידיופתי ריאתי
עד לאחרונה לא היו נהלים אחידים לאבחון המחלה. מחלות אחרות המאופיינות בתסמינים דומים, אובחנו לעיתים קרובות כקביעת נוכחותה, למרות הפרוגנוזה המשתנה באופן נרחב מאדם לאדם. האבחון מחייב גישה רב תחומית, הכוללת בדרך כלל מומחה לריאות, פתולוג ורדיולוג, המבצעים בתחילת האבחון בדיקות שמטרתן לשלול או לקבוע סיבות אחרות ידועות למחלות שונות המחקות מחלה זו.
הרופאים חייבים לקחת היסטוריה רפואית מלאה מהמטופל, לבצע בדיקה גופנית יסודית, להעריך תפקודי ריאה, ולבחון את החזה בצילומי רנטגן ותמונות טומוגרפיות ממוחשבות ברזולוציה גבוהה. ביופסיית ריאה, עם או בלי טכניקת 'שטיפת ריאות' המשמשת לבדיקת תאים וחלבונים מתוך הריאות נדרשת בדרך כלל על מנת לשלול אבחנות חלופיות.
שיטות טיפול
למרות שלא ניתן לרפא לחלוטין את סיסטיק אידיופתי ריאתי, ורוב המטופלים אינם משתפרים עם שיטות הטיפול הקיימות ומפתחים בהדרגה כשל נשימתי, שיטות הטיפול כוללות בדרך כלל תרופות אנטי דלקתיות, הכוללות סטרואידים וחוצרים ציטוטוקסיים, למרות שלא קיימות ראיות לכך שהן משפיעות על הישרדות החולה לטווח הארוך; תרופות מסוג אימורן או ציטוקסן; ובנוסף זקוקים המטופלים לטיפולי חמצן על מנת לסייע בהפחתת בעיות הנשימה ולאפשר למטופל להיות פעיל יותר.
השתלת ריאות מומלצת למטופלים עם ליקוי חמור פונקציונאלי, התלויים בזרימת חמצן וכשההידרדרות ממשיכה במהירות והם אינם באופן אופטימאלי לטיפולים אחרים.