מהן ציסטות מולדות בריאות וכיצד מטפלים?

ציסטות מולדות בריאה הן מומים נדירים, עם הגברת השימוש אולטראסאונד לאבחון טרום לידתי יותר ויותר ציסטות כאלה מתגלות מה שמאפשר תכנון של דרכי התמודדות עם ההשלכות שלהן וטיפול טוב יותר בתינוק סביב הלידה.

נתונים בריאותיים מעידים על שכיחות המצב במספרים שנעים בין אחת ל-11,000 אלף לידות עד לאחת ל-35,000 לידות.  כלומר שבכל 11,000 לידות תינוק אחד יוולד עם ציסטה ריאתית.

כך נוצרים שני הסוגים העיקריים של ציסטות מולדות בריאות

במהלך התפתחות העובר, הריאות שלו מתחילות כמעין צינור שמתפצל ומסתעף וממנו גדלות יחידות ריאה דמויות בלונים. הצינורות יהוו אצל התינוק שייוולד את דרכי האוויר שמובילות את האוויר פנימה והחוצה והבלונים יהוו את הנאדיות שם יתרחש מעבר החמצן אל הדם והפחמן הדו חמצני מהדם החוצה. הציסטות הריאתיות נוצרות כשמסיבה לא ברורה משהו בתהליך שתואר משתבש וזה קורה ככל הנראה בין השבוע השביעי לשבוע ה-17 להיריון.

קיימים סוגים עיקריים של ציסטות ריאתיות, השכיח נקרא cystic adenomatoid malformation (CCAM) והנדיר יותר נקרא bronchopulmonary sequestration (BPS). CCAM הוא איזור תחום ומוגבל ב-ריאה שאינו מכיל רקמת ריאה רגילה אלה מכיל מספר סוגים של רקמות כגון כלי דם ורקמות חיבור שלא אמורות להיות שם. BPS הוא אזור שמכיל רקמת ריאה אך לא מקושר לדרכי האוויר.

תינוק שנולד עם ציסטה ריאתית חשוף למספר סיכונים

הסיכון המיידי הוא קושי באספקת מספיק חמצן לגוף מכיוון שחסר לו רקמת ריאה. בהמשך, הרקמות הפגומות של הריאה עלולות להזדהם על ידי חיידקים. בטווח הארוך יותר אותן רקמות יכולות להמשיך לגדול בצורה לא תקינה ולהוות גידול של ממש.

עם החשד לציסטה בריאה אצל העובר, האם מופנית למרכז שמתמחה באבחון מומים טרום לידתיים. ההערכה הראשונית צריכה לכלול אולטראסאונד קפדני לשלילת קיומם של מומים נוספים. אם יש מומים נוספים הכי שכיח שהם יהיו בלב ובכליות. דגימת מי שפיר אינה חלק חובה מתהליך האבחון, אלא רק אם יש חשד לתסמונת כלשהי. אחר הבדיקות יש צורך בפגישת ייעוץ עם מומחים ניאונטולוגים (מתמחים בפגים בתינוקות מסובכים) לקבלת הסבר על ההשלכות והמלצה על תוכנית.

לפעמים המעקב ההדוק הוא כל הטיפול

במהלך ההיריון, נדיר שהעובר יזדקק לטיפול פרט למעקב אדוק. במקרים רבים, הציסטה נעלמת מעצמה ללא צורך בטיפול, והמעקב הקפדני מאפשר להבין אם הציסטה נעלמה או אם מתרחשים סיבוכים המצריכים טיפול. לעיתים רחוקות מאוד עלול להתפתח תפליט ריאתי שיצטרך להיות מנוקז ולהביא להתערבות בעובר. הפסקת היריון צריכה להישקל בהתאם לגיל העובר, חומרת המום ובעיקר אם קיימים מומים חמורים אחרים.

אם במהלך המעקב הציסטה לא גדלה ואף קטנה הלידה יכולה להתבצע במרכז רפואי רגיל. אם יש ציסטות גדולות במיוחד שעלולות לסכן את הרך הנולד יש לבצע את הלידה במרכז רפואי גדול עם צוות מנתחים מומחים בניתוחי ילדים. כחצי מהתינוקות שאובחנה אצלם ציסטה ריאתי טרם הלידה לא יסבלו מאף תסמין סביב הלידה שלהם. עם זאת עקב הסיכונים בטווח הארוך יותר שתוארו קודם ההמלצה היא כן לבצע ניתוח ולכרות את הציסטה.  נושא תזמון הניתוח עודנו נחקר אך קיימת הסכמה שניתן לדחות אותו מספר חודשים מהלידה.

תינוקות שסובלים מקשיי חמצון יאושפזו בפגייה לתמיכה נשימתית וידרשו להתערבות אינטנסיבית יותר. סיכויי ההישרדות אצל תינוק שנולד עם ציסטה ריאתית מולדת הם מעל 95%. אמנם יש מעט מחקרים שבדקו את ההשפעה לטווח ארוך של ציסטה ריאתית מולדת (שטופלה) אך הם מציגים שאין השפעות התפתחותיות משמעותיות לטווח הארוך.

ראו גם:

מחקרים חדשים על מחלות ריאה